Les Nystagmus

Les mouvements oculaires ont pour fonction fondamentale d’être au service de la vision et du regard qui comportent deux systèmes : la vision focale et la vision panoramique. Pour le bon fonctionnement de chaque système, des mouvements conjugués des yeux sont nécessaires.

On connaît

1. les mouvements oculaires lents,

2. les mouvements oculaires rapides (saccades),

3. les mouvements oculaires réflexes,

4. les mouvements oculaires automatiques,

5. les mouvements oculaires volontaires,

6. les mouvements de latéralité,

7. les mouvements de verticalité,

8. les mouvements disjonctifs (convergence - divergence)

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Parmi tous ces types de mouvements, ceux qui nous intéressent particulièrement sont les 4 premières catégories :

1. 2. Les mouvements oculaires lents et les mouvements oculaires rapides (saccades)

Les mouvements lents ont comme fonction la poursuite et le maintient de la fixation lors d’un déplacement de l’objet ou de la tête. Les saccades ont comme rôle de mettre fin à la fixation et d’explorer le champ visuel par des fixations courtes et successives. Les centres nerveux responsables sont situés dans le mésencéphale pour la verticalité et dans la protubérance (substance réticulée) pour les mouvements horizontaux.

3. Les mouvements oculaires réflexes apparaissent notamment dans les mouvements de latéralité de la tête par des afférences vestibulaires et proprioceptives cervicales qui déclenchent une déviation conjuguée des yeux au sens contraire du mouvement de la tête sous le contrôle des influences inhibitrices corticales. Certaines stimulations vestibulaires (épreuve rotatoire ou stimulation calorique) font apparaître un nystagmus vestibulaire caractérisé par l’alternance d’une déviation lente primitive suivie d’une saccade de sens contraire. (Réflexe du tronc cérébral sous l’influence facilitatrice des aires oculo-motrices frontales).

4. Les mouvements oculaires automatiques ont comme rôle à maintenir la fixation de l’objet ; ce sont des mouvements rapides d’orientation vers l’apparition d’un stimulus visuel dans le champ. Leur origine est occipitale avec la projection dans le mésencéphale par la voie oculogyre postérieure occipito mésencephalique. Grâce à ce type de mouvements apparaît le nystagmus optocinetique

NYSTAGMUS OPTOCINETIQUE (physiologique)

On le remarque chez le sujet sain, lorsqu’on fait défiler lentement devant les yeux des images successives. On le dénomme aussi « nystagmus des chemins de fer ». Il peut être observé facilement quand quelqu’un regarde par la fenêtre d’un train en mouvement. La phase lente se fait dans le sens du déroulement et la phase rapide en sens inverse ; seule une différence nette entre les deux stimulations horizontales ou verticales a une valeur sémiologique, mais il peut rester symétrique dans les hémianopsies par lésion de la bandelette. Sa voie efférente ayant son point de départ dans la région pariéto-occipitale il peut être diminué dans les lésions hémisphériques entraînant une hémianopsie et dans les lésions de la voie oculogyre postérieure ; dans ces cas, l’anomalie porte sur le nystagmus opto-cinetique battant du côté sain. L’abolition est remarquée dans les lésions bilatérales des radiations optiques ou les lésions bilatérales de la scissure calcarine. Ce type de lésions a comme conséquence une cécité corticale avec la conservation des réflexes photomoteurs et l’abolition du nystagmus optocinétique. C’est l’unique signe clinique qui fait la différence d’une cécité hystérique.

NYSTAGMUS PATHOLOGIQUE

On le divise en deux grandes catégories :

1. Congénital idiopathique. Il apparaît durant les 3 premiers mois de la vie (1/1500 de nouveaux nés). Il est souvent symétrique et horizontal. Les anomalies impliquées sont des mutations des gènes localisées en Xp11.4-p11.3(NYS1), le chromosome 6p12(NYS2) et Xq26-q27. Le traitement repose sur la correction des erreurs de réfraction, Baclofen et chirurgie oculo-motrice.

2. Secondaire à des lésions centrales ou labyrinthiques.

Il existe des nombreuses classifications du nystagmus. Nous sommes particulièrement intéressés ici par celui qui apparaît dans les syndromes bulbaires par syringobulbie ou Chiari, mais un court rappel à été nécessaire.

Le nystagmus pathologique fait partie des mouvements oculaires anormaux. Ce sont des mouvements oculaires involontaires, faits de deux secousses de sens inverse, dont une seule au maximum est une saccade, se répétant et ayant un certain rythme. Lorsque les deux secousses ont une vitesse identique ou voisine, le NYSTAGMUS est dit PENDULAIRE. Lorsqu’il existe une secousse rapide (saccade) et une secousse lente il s’agit d’un NYSTAGMUS à RESSORT.

NYSTAGMUS PENDULAIRES

Ils se caractérisent par deux secousses de vitesse identique ou voisine et ils peuvent être congénitaux ou acquis. Les congénitaux existent à la naissance ou apparaissent peu après. La direction des secousses est habituellement horizontale. Il peut exister dans toutes les positions du regard ou seulement dans le regard latéral.

Les nystagmus pendulaires acquis sont rares. Certains sont monoculaires ou dissociés, prédominant sur un œil. Ils peuvent être horizontaux, verticaux, obliques, rotatoires (l’œil pivote sur son axe), de circumduction (l’œil décrit une ellipse ou une orbite).

Etiologies : sclérose en plaque, traumatismes, tumeurs cérébelleuses, tumeurs suprasellaires. Dans les tumeurs suprasellaires il s’agit du « see-saw nystagmus » qui possède une composante verticale et une autre rotatoire et s’accompagne d’un décalage vertical alternant les deux yeux (l’un allant en haut pendant que l’autre va en bas, puis le mouvement s’inverse).

NYSTAGMUS A RESSORT

Ils comportent une phase rapide (saccade) et une phase lente en sens inverse. La phase rapide définit le sens du nystagmus. Ce sont ceux qu’on retrouve de façon naturelle, donc physiologique par des diverses stimulations : opto-cinétique (voir plus haut), nystagmus vestibulaire par la stimulation calorique ou rotatoire.

Ceux avec valeur pathologique peuvent être spontanés s’ils existent en position primaire ou révélés, s’ils n’apparaissent que dans une position excentrée du regard.

NYSTAGMUS VESTIBULAIRE

Il résulte d’une lésion des labyrinthes, des nerfs vestibulaires ou des voies vestibulaires centrales. Le nerf vestibulaire conjointement au nerf acoustique parcourt le conduit auditif interne, traverse l’angle ponto-cérébelleux et pénètre le sillon bubo protubérantiel en arrière du facial. Les voies vestibulaires centrales sont constituées par les noyaux vestibulaires sous le plancher du 4ème ventricule à la partie latérale et supérieure du bulbe (latéral, médian, supérieur et inférieur). Certaines fibres vont dans le noyau flocolo-nodullaire du cervelet. Tous ces centres ont des connexions corticales (pariétale ascendante, sa partie la plus basse) par l’intermédiaire du thalamus et des connexions sous corticales avec le cervelet, substance réticulée, noyaux gris centraux, noyaux oculus moteurs. Ce sont ces dernières qui rentrent en jeu dans le nystagmus.

Il est habituellement horizonto-rotatoire dans les lésions vestibulaires périphériques ou bulbaires, rotatoire dans les lésions bulbaires, horizontal ou vertical dans les lésions pontiques, et vertical dans les lésions pédonculaires (les nystagmus rotatoires ou verticaux ont toujours une origine centrale). Un nystagmus vestibulaire peut être unidirectionnel (il bat toujours dans le même sens) ou multidirectionnel (il bat dans des sens divers en fonction du regard). Dans ce dernier cas, il s’agit de lésions de volume important ou multiples. Dans les syndromes vestibulaires périphériques, il existe souvent des signes associés (vertiges, signes auditifs) et la composante horizontale de la phase lente est dirigée habituellement vers le côté lésé.

NYSTAGMUS PARETIQUE

Il est plus ample sur l’œil sain en cas de paralysie oculo-motrice et existe sur les deux yeux en cas de paralysie de fonction. Il apparaît lorsque le regard est dirigé dans le sens d’action du ou des muscles paralysés. Il n’est habituellement observé que dans les paralysies partielles (qu’il s’agit d’une paralysie oculo-motrice ou de fonction), ou à la phase d’installation ou de récupération de paralysies complètes.

NYSTAGMUS RETRACTORIUS

Il intéresse les 2 yeux et est constitué d’une phase rapide de rétraction du globe oculaire dans l’orbite (saccade survenant sur l’ensemble des muscles oculo-moteurs) et une phase lente de retour à la position initiale. En général, il s’associe à une paralysie du regard vers le haut. On peut remarquer une légère convergence des deux yeux pendant la phase de rétraction associant ainsi un nystagmus de convergence. Il est habituellement intermittent et il apparaît lors de l’effort de fixation ou de convergence ou dans le regard vers le haut. Ses étiologies sont les lésions péri-aqueducales supérieures (tumeurs, pathologies vasculaires, post-traumatiques, infectieuses et inflammatoires).

Le Syndrome de Souffrance Bulbo Protubérantielle comporte à part le nystagmus rotatoire ou horizonto-rotatoire, des troubles des nerfs crâniens, (parésie du voile, des cordes vocales, de la langue, du nerf spinal, hypoacousie, paralysie du nerf moteur oculaire externe, du nerf facial, atteinte du trijumeau, à l’exception des nerfs oculaires communs et pathétique), des vertiges, des troubles de l’équilibre, troubles visuels, de la déglutition, de la parole.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DU NYSTAGMUS

Il existe d’autres types de mouvements pathologiques oculaires non nystagmiques. Souvent il s’agit de secousses successives en sens inverse. Ces mouvements, qui sont dépourvues de tout rythme, se distinguent aisément du nystagmus soit par leur vitesses d’aller retour qui sont identiques et très rapides soit par le fait qu’ils interviennent par bouffées brèves.

1. LE FLUTTER OCULAIRE

Il s’agit d’un mouvement horizontal, involontaire, à type de saccades, qui apparaît au moment d’une fixation. Il est constitué par un ou plusieurs mouvements d’aller retour de part et d’autre du point de fixation, sans pause intercalaire entre les deux mouvements de sens inverse. Le mouvement anormal revient par salves brèves à intervalles variables. Il peut se rencontrer dans des lésions cérébelleuses de nature très variée, dégénérative, vasculaire, tumorale, infectieuse, inflammatoire.

2. L’OPSOCLONUS (ou « La Danse des yeux »)

Il est constitué par des saccades d’aller-retour sans pause intercalaire. Dans l’opsoclonus, les mouvements sont multidirectionnels avec une prédominance horizontale, indépendants de la fixation, incessants (ils persistent pendant le sommeil), complètement irréguliers et imprévisibles dans leur direction, leurs fréquences et leurs amplitudes. Ce signe apparaît notamment dans la méningo-encéphalite de l’adulte, le neuroblastome chez l’enfant, dans les atrophies cérébelleuses paranéoplasiques et au cours de certaines intoxications (DDT).

3. LES ONDES CAREES

Il s’agit de saccades horizontales de sens contraire, survenant de façon involontaire et qui comportent une pause intercalaire au moment de l’inversion des mouvements. On distingue des petites ondes carrées, surtout visibles à l’enregistrement et des grandes ondes carrées visibles cliniquement. Elles se succèdent à un rythme assez régulier et sont induites par la fixation ou la poursuite oculaire. Ces différentes ondes carrées sont observées lors de lésions cérébelleuses diverses, tant sur le plan topographique, qu’étiologique, et parfois lors de lésions du tronc cérébral.

4. LE BOBBING OCULAIRE

C’est un mouvement involontaire rapide (saccades) dirigé vers le bas, suivi d’un retour plus lent à la position de départ, survenant à intervalles irréguliers. Il est observé en général chez les malades plus ou moins obnubilés et ayant une paralysie de la latéralité complète. Il a comme origine probable des lésions vasculaires ou tumorales protubérantielles étendues, tumeurs cérébelleuses qui compriment le tronc cérébral et certaines encéphalopathies (intoxication au brome).

5. LES ANOMALIES STATIQUES

(SKEW-DEVIATION ET ANOMALIES DE CONVERGENCE)

Il s’agit d’une anomalie statique acquise, comportant un décalage vertical permanent entre les deux yeux, manifestée cliniquement par une diplopie, ne se modifiant guère avec les positions du regard. Cette anomalie peut être isolée ou peut faire partie d’un syndrome oculomoteur complexe comprenant des paralysies oculomotrices ou de fonction. On retrouve ce symptôme dans les atteintes bulbaires, protubérantielles et cérébelleuses.

Dans la même catégorie, on retrouve des paralysies de convergence qui sont surtout observées dans les syndromes de Parinaud. Une paralysie de la convergence qui survient isolément (ce qui est exceptionnel) se manifeste par une diplopie dans la vision de près. Le trouble de l’accommodation est souvent associé avec le réflexe photo moteur présent mais une inversion du signe d’ARGYLL ROBERTSON. Comme étiologie on retrouve les encéphalites, la sclérose en plaque, et les lésions post traumatiques.

Le diagnostic différentiel avec le nystagmus est notamment intéressant dans le spasme de la convergence ou cette anomalie statique survient par à-coups successifs lors d’un effort de fixation ou après un mouvement oculaire horizontal ou vertical.

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