Les troubles ano-rectaux des pathologies médullaires, radiculaires et prise en charge.

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CE QUE DIT L’EBM
1. La pathogénie des troubles fonctionnels anorectaux rencontrés au cours des affections neurologiques n’est que partiellement comprise.
2.En dépit d’affections neurologiques jugées fréquentes, la prévalence des plaintes et leur retentissement restent sous évalués et insuffisamment étudiés.
3.On ne dispose d’aucune recommandation scientifiquement validée pour guider la prise en charge thérapeutique de ces malades.
4.A l’inverse des explorations urodynamiques et neurophysiologiques, les investigations fonctionnelles anorectales ont un intérêt très limité dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des malades neurologiques
LES POINTS ESSENTIELS POUR LE TRAITEMENT
1.. La prise en charge thérapeutique impose fréquemment une approche multidisciplinaire parce que les symptômes sont souvent intriqués et les mécanismes pathogéniques en cause nécessitent d’être contrôlés.
2.On ne dispose actuellement pas d’essai évaluant l’efficacité des traitements médicamenteux dans la prise en charge de la constipation et de l’incontinence
3.Les approches rééducatives sont inefficaces dans cette indication.
4.Les techniques médicamenteuses ou mécaniques visant à obtenir une vacuité rectale et/ou colique restent les options les moins inefficaces lorsque la symptomatologie fonctionnelle anorectale est sévère.
REFERENCES IMPORTANTES
Kerdraon J. Conséquences fonctionnelles des lésions médullaires et du cône terminal. In Pelvi-Périneologie Blanc B, Siproudhis L Eds. Springer Paris 2005. 509-515
“simple et limpide pour non initiés” exposant les conséquences fonctionnelles pelviennes des lésions médullaires
Damphousse M, Beuret-Blanquart F, Denis P. Evaluation à distance des troubles anorectaux chez les paraplégiques. Ann Readapt Med Phys. 2005 ;48:231-9
Le retentissement à la fois symptomatique et en qualité de vie y est clairement exposé

INTRODUCTION
De nombreuses maladies neurologiques peuvent avoir un retentissement neurologique pelvi périnéal et des conséquences fonctionnelles parfois invalidantes en altérant les mécanismes de continence et de défécation. En établir une liste exhaustive et prendre en revue l’ensemble de ces affections dépassent l’objectif d’un outil de formation simple et didactique. La pathogénie des troubles fonctionnels anorectaux rencontrés au cours des affections neurologiques n’est que partiellement compris parce que i) elle repose sur la complexité neurophysiologique de la motricité, de la sensibilité et de leur contrôles spinaux et supra spinaux de l’anorectum, ii) les mécanismes en cause dans la survenue des troubles fonctionnels décrits sont multifactoriels (participation centrale et périphérique), iii) les troubles fonctionnels décrits peuvent avoir un autre support pathogénique que le trouble neurologique, iv) les médicaments institués chez ces personnes peuvent modifier à la fois la physiologie anorectale et les troubles du transit intestinal.
CONTEXTES DE SURVENUE ET PATHOGENIE
Il est cependant trois grandes circonstances pour lesquelles un gastroentérologue est sollicité dans la prise en charge des conséquences fonctionnelles anorectales des maladies neurologiques : les pathologies neurologiques démyélinisantes (sclérose en plaques), les syndromes parkinsoniens et les lésions médullaires (blessés médullaires, pathologies compressives, syndrome de la queue de cheval, agénésie congénitale). Le contexte peut s’inscrire dans le cadre d’une maladie neurologique déjà connue mais parfois les symptômes fonctionnels pelviens sont inauguraux et le praticien devra pouvoir évoquer une étiologie neurologique aux troubles sur des arguments obtenus par l’anamnèse, certaines caractéristiques des plaintes et sur les données de son examen clinique (tableau 1).

Les troubles fonctionnels pelviens observés après lésion médullaire représentent une entité dont le mécanisme pathogénique pourrait apparaître plus simple (lésion dont le niveau est connu) et plus facile d’analyse (date précise chez les blessés médullaires). Néanmoins, l’altération neurologique peut avoir un retentissement sur les voies longues de la sensibilité, de la motricité, de l’innervation autonome et somatique compliquant l’expression du retentissement fonctionnel. Elle peut enfin être complète ou incomplète. De ces faits, la systématisation des symptômes décrits et des mécanismes analysés est loin d’être parfaite. En cas de lésion médullaire complète, les fonctions sensitivomotrices et leur contrôle supraspinal sont altérés. Après la phase du choc spinal, il existe une dyssynergie vésicosphinctérienne (rétention, dysurie, fuites incontrôlées) et rectosphinctérienne (constipation d’évacuation), un ralentissement du transit colique et une spasticité périnéale. Néanmoins le mécanisme dominant de la constipation consécutive à une lésion médullaire est le plus souvent en rapport avec des troubles moteurs coliques. Dans les lésions médullaires hautes, l’activité motrice du colon est réduite alors qu’elle est accentuée dans les lésions basses. Les troubles de la continence procèdent le plus souvent de mécanisme encoprétique, notamment lors des atteintes médullaires basses ou de la queue de cheval [1]. Dans les lésions médullaires incomplètes, la systématisation de l’atteinte donne parfois un respect de la sensibilité périnéale (syndrome central de la moelle). Dans les lésions du cône terminal, il existe souvent une dissociation entre les symptômes sensorimoteurs et les troubles neurologiques viscéraux autonomes. Les signes cliniques peuvent être à la fois de type périphérique et central [2].

EXPRESSIONS CLINIQUES
Les troubles du transit sont fréquents chez les malades souffrant d’une maladie neurologique. Les symptômes sont non spécifiques et se traduisent par une diminution de la fréquence hebdomadaire des selles, un ballonnement, des douleurs abdominales à type de coliques, des manifestations dysautonomiques et une hyperspasticité réactionnelle périphérique (blessés médullaires), une subocclusion ou un syndrome de pseudo obstruction chronique idiopathique. Les troubles de l’évacuation se traduisent par des efforts de poussées inefficaces (lésion du cône terminal), la nécessité de recourir à des manœuvres endoanales d’extraction des matières ou pour obtenir une relaxation anale réflexe. Une constipation de novo est rapportée principalement après un traumatisme médullaire haut alors que le transit est peu modifié chez les malades paraplégiques. En revanche les troubles de l’évacuation sont fréquents sinon constants et imposent des procédures longues (30 à 90 minutes) et assistées (intubation, suppositoires, petits lavements) dans plus de la moitié des cas [3].
Les troubles de la continence sont principalement observés dans deux situations pathogéniques. Lorsqu’il existe une hypotonie importante de repos du canal anal et/ou une contraction volontaire anale non élective, les symptômes peuvent être ceux d’une incontinence par impériosité diurne, exceptionnellement nocturne (lésion du cône terminal). A l’inverse, les troubles de la sensibilité rectale, un obstacle anal à l’évacuation et/ou une mobilité réduite peuvent induire des troubles de la continence par regorgement sur fécalome. L’incontinence est alors permanente, diurne et nocturne (blessés médullaires).
L’appréciation des troubles de la statique pelvienne est insuffisamment évaluée dans la pratique clinique de tous les jours et dans l’analyse de la littérature. Les mécanismes supposés responsables sont d’une part le processus d’involution neurogène des structures musculo aponévrotiques et d’autre part les efforts de poussée rendus parfois nécessaires par les manifestations dysuriques et dyschésiques.

EXPLORATIONS FONCTIONNELLES
En pratique courante, les explorations fonctionnelles anorectales ont un intérêt très limité dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des troubles fonctionnels pelviens chez les malades neurologiques parce qu’elles révèlent le plus souvent des anomalies non spécifiques (dyssynergie, troubles de la sensibilité rectale lors de la distension isovolumique, allongement du temps de transit colique) et que les informations recueillies ne sont pas très reproductibles (sensibilité rectale, temps de transit colique).
En revanche, les explorations neurophysiologiques pelvipérinéales et le bilan urodynamique apportent des arguments particulièrement utiles au diagnostic positif de l’atteinte neurologique : tracé électromyographique de repos et lors de la contraction volontaire, études des latences périphériques, étude des potentiels évoqués, recherche d’une dyssynergie vésicosphinctérienne et d’une hyperactivité vésicale. Ils représentent, à ce titre, des explorations incontournables du diagnostic positif en complément des données de l’examen clinique.
Cependant, les explorations fonctionnelles anorectales permettent parfois de préciser le mécanisme physiopathologique qui provoque les troubles de la continence et de la défécation.

PRINCIPES THERAPEUTIQUES

La prise en charge thérapeutique impose fréquemment une approche multidisciplinaire parce que les symptômes sont souvent intriqués et les mécanismes pathogéniques en cause nécessitent d’être contrôlés. Une prise en compte systématique des étapes de régulation du transit et de la défécation est proposée dans le tableau 2.
On ne dispose actuellement pas d’essai évaluant l’efficacité des traitements médicamenteux dans la prise en charge de la constipation et de l’incontinence. Les approches rééducatives sont inefficaces dans cette indication.
Finalement le handicap occasionné par les plaintes fonctionnelles anorectales est tel qu’il faut parfois proposer une stratégie thérapeutique chirurgicale faisant appel à une colostomie de dérivation et/ou des irrigations coliques antérogrades ou rétrogrades. Ces indications doivent être très réfléchies et s’appuyer sur l’identification précise de la nature et du siège du trouble fonctionnel (troubles moteurs coliques), sur les capacités de la personne malade à assumer à la fois psychologiquement et physiquement (manipulation des poches et de la technique d’irrigation) la démarche proposée et sur une concertation pluridisciplinaire.

CONCLUSIONS

Le retentissement fonctionnel anorectal des maladies neurologiques induit un handicap et, dans certains cas, un retentissement sur la qualité de vie considérable (troubles de la continence chez les personnes paraplégiques) [3]. Il n’y a pas un mécanisme mais une mosaïque de supports pathogéniques dans la survenue des troubles de la continence et de la défécation. Le praticien confronté à une prise en charge de cette nature peut se sentir démuni face aux fragiles documentations disponibles dans les champs du diagnostic et de la thérapeutique. En dépit d’affections neurologiques jugées fréquentes, la prévalence des plaintes et leur retentissement restent sous évalués et insuffisamment étudiés. On ne dispose à ce titre d’aucune recommandation scientifiquement validée pour guider la prise en charge thérapeutique de ces malades. Pour autant, les innovations thérapeutiques dans le domaine des troubles de la continence (neuromodulation des racines sacrées, biosilicones, radiofréquence) devraient être en mesure de répondre plus efficacement et plus rationnellement que les protections ou le recours à un tampon obturateur anal.

Tableau 1
Circonstances qui doivent faire évoquer une origine neurologique à des troubles fonctionnels pelviens
 Contexte

• Traumatisme lombosacré ou périnéal
• Chirurgie rachidienne passée
• Maladie neurologique documentée ou suspectée
• Chirurgie répétée pour troubles de la statique pelvienne

 Symptômes

• Dysurie de poussée chez la femme jeune
• Infections urinaires répétées inexpliquées
• Incontinence urinaire ou fécale non précédée d’une sensation de besoin
• Incontinence urinaire ou fécale nocturne
• Fécalomes du sujet jeune

 Examen

• Troubles importants et inhabituels de la statique pelvienne du sujet jeune
• Anesthésie périnéale
• Abolition ou au contraire exagération des réflexes périnéaux à l’étirement et au pincement
• Absence de contraction volontaire de l’appareil sphinctérien anal et de la sangle des releveurs
• Relaxation anale excessive lors du toucher rectal

Tableau 2
Principes thérapeutiques de prise en charge des troubles fonctionnels anorectaux chez les malades neurologiques

 Evaluation et limitation des effets secondaires des médicaments associés

• Agents anticholinergiques (constipation)
• Agents neuroleptiques et antidépresseurs (constipation et incontinence)
• Laxatifs osmotiques et huileux (incontinence et suintement)
• Fibres et mucilages (constipation et impaction fécale)

 Prise en compte des difficultés locomotrices induites par la maladie neurologique

• Avis et procédures ergothérapiques

 Hygiène, habitudes défécatoires et vacuité rectale

• Vigilance et perception de signes indirects (dysautonomie et blessés médullaires)
• Calendrier des selles
• Respect de temps longs d’évacuation (blessés médullaires)
• Laxatifs locaux et manœuvres endoanales réflexe pour initier une défécation (blessés médullaires)
• Lavements réguliers pour obtention d’une vacuité rectale régulière (incontinence, fécalome)

 Choix médicamenteux adaptés à la physiopathologie des troubles

• Laxatifs osmotiques, stimulants et/ou salins (inertie colique)
• Fibres et mucilages (hyperactivité motrice sigmoïdienne)
• Prise en compte du retentissement neurologique pelvien
• Spasticité (baclofène, dantrolène et benzodiazépines)

REFERENCES
[1] Glickman S, Kamm MA. Bowel dysfunction in spinal-cord-injury patients. Lancet 1996 ;347:1651–3
[2] Kerdraon J. Conséquences fonctionnelles des lésions médullaires et du cône terminal. In Pelvi-Périneologie Blanc B, Siproudhis L Eds. Springer Paris 2005. 509-515
[3] Damphousse M, Beuret-Blanquart F, Denis P. Evaluation à distance des troubles anorectaux chez les paraplégiques. Ann Readapt Med Phys. 2005 ;48:231-9

RETENTISSEMENT ANORECTAL DES AFFECTIONS neurologiques médullaire
Pr Laurent Siproudhis
(Service de gastroentérologie CHRU Rennes)- 15 mn

Correspondance :
Laurent Siproudhis SMAD CHRU Pontchaillou Rue Henri Le Guillou 35033 Rennes Cedex
Tel 02 99 28 43 11 Fax 02 99 28 41 89 Mail : laurent.siproudhis@chu-rennes.fr
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