Canal central persistant ou syringomyélie ?

Canal centro-épendymaire ou syringomyélie ?

Nous savons tous que la syringomyélie est une maladie au potentiel évolutif incertain, qui inclut une gravité en revanche certaine lorsqu’elle se décompense. Or il n’est pas rare qu’un patient, ayant une IRM pour des douleurs, quelles qu’elles soient, lise son compte-rendu radiologique, où le terme « syringomyélie » est avancé, parfois imprudemment, alors que sa réalité peut être contestée.
En effet l’affirmation du diagnostic de syringomyélie sur une IRM nécessite de la prudence, car la persistance d’un canal centro-épendymaire embryonnaire n’est pas rare, même à l’âge adulte, sans qu’il soit possible d’affirmer l’existence d’une « anomalie », alors que bien au contraire, la notion de « variété anatomique », sans corollaire pathologique, puisse être évoquée.

Quelques rappels embryologiques et constatations anatomiques

La moelle épinière se forme à partir d’une structure plane, dénommée la « plaque neurale » embryonnaire, dont l’induction se produit durant la 3ème semaine de la vie embryonnaire. Ensuite et progressivement cette plaque neurale va se replier sur elle-même, à la manière d’un « livre ouvert qui se ferme ». Selon un mécanisme décrit comme une « polarité ventro-dorsale », la plaque neurale s’incurve d’avant en arrière, présentant dès lors une concavité postérieure (ou dorsale) formant ainsi une gouttière dont les bords latéraux convergent, ce qui aboutit à la formation d’un tube neural. Il est dès lors aisé de comprendre que la région centrale du tube neural n’est, de prime abord, pas obturée et s’avère remplie de liquide céphalo-spinal qui entoure également la moelle épinière.
Ce canal central résiduel, ou canal épendymaire, doit normalement et progressivement se collaber pour disparaître.

Comme le souligne le Professeur Martin CATALA(1) dans son article remarquable intitulé « Réflexions d’un neuro-embryologiste à propos de la syringomyélie dite malformative », très peu d’études ont été consacrées à l’analyse de l’évolution du canal épendymaire après la naissance chez l’être humain. Seul T.H. MILHORAT(2) et coll. se sont réellement intéressés à cet aspect. Leur étude a concerné des « sujets anatomiques » d’âge étendu depuis la 6ème semaine de gestation embryonnaire jusqu’à 92 ans. Ils ont constaté, fait important à souligner, que seuls 11 % des sujets âgés de moins de 12 ans, présentent une disparition complète du canal central. En outre, ces auteurs ont observé que le pourcentage d’obturation complète du canal central augmente considérablement par la suite, pour atteindre 87 % entre 13 et 29 ans, 96 % entre 30 et 64 ans et 100 % entre 65 et 92 ans. Néanmoins, force est de constater ainsi que la « normalité », à savoir un canal central ayant complètement régressé, n’est pas de mise avant cette dernière tranche d’âge.
Ainsi une personne, par exemple âgée de 30 ans, peut avoir un canal central persistant, sans que l’on puisse parler d’anomalie.
Il est par ailleurs important de mettre en exergue le fait que la syringomyélie, réelle, n’est pas une malformation embryonnaire, comme le souligne M. CATALA(1), mais une déformation d’une structure nerveuse, par ailleurs correctement formée au cours de son développement embryonnaire.

Sur le plan anatomique, je peux personnellement faire état d’une étude (3) que nous avions menée avec le Professeur Philippe MERCIER (CHU d’ANGERS), le Professeur Stéphane VELUT et le Docteur Christophe DESTRIEUX (CHU de TOURS) en 1994, où nous avions étudié 42 moelles épinières sous microscope, de sujets adultes, non connus pour avoir souffert de symptômes neurologiques. Durant ce travail, nous avions constaté que 10 des 42 sujets présentaient une obturation incomplète du canal central, le plus souvent de façon segmentaire.

Alors, comment affirmer une syringomyélie ou retenir l’aspect d’un canal central persistant « normal » sur une IRM ?

Il est clair que sont écartées d’emblée les IRM où une malformation de la charnière crânio-rachidienne, notamment une anomalie de Chiari, est évidente. Il en est de même des cavités intra-médullaires distendant la moelle, même si elles ne s’accompagnent pas d’une malformation de cette charnière, mais qui de toute évidence, doivent être considérées comme des cavités syringomyéliques.

Cette problématique concerne en revanche des personnes chez qui l’IRM objective une « cavité » liquidienne centro-médullaire, filiforme et isolée, plus ou moins étendue en hauteur, sans lésion traumatique vertébrale en regard (photo 1).

L’IRM peut avoir été demandée à l’occasion de douleurs, notamment rachidiennes, survenues le cas échéant lors d’un traumatisme ou d’un accident du travail. Le danger réside dans l’affirmation péremptoire du diagnostic, radiologique, de syringomyélie, ce qui risque « d’ancrer » le patient dans la certitude qu’il souffre bien d’une pathologie objectivée et certaine.

Considérer qu’il puisse s’agir d’une simple variété anatomique n’est certes pas aisée, tant nous savons que les certitudes en Médecine sont, d’une manière générale, fragiles. Il suffit d’ailleurs de demander un avis sur le même sujet à différents spécialistes compétents pour obtenir des réponses disparates sinon divergentes.

Néanmoins, la prudence doit nous guider et il paraît essentiel de souligner auprès des patients que, de même que notre aspect extérieur (phénotype) est différent sans qu’il existe de morphotype normal, notre configuration interne notamment médullaire, peut être différente, sans pour autant être anormale. Dans tous les cas, l’aspect fonctionnel est plus important que l’aspect morphologique.

Canal central persistant

coupe sagittale médiane en IRM de la moelle épinière en T2

Photo 1 : canal central persistant (coupe sagittale médiane en IRM de la moelle épinière en T2)

Références :

1 - CATALA M. Réflexions d’un neuro-embryologiste à propos de la syringomyélie dite malformative. Rapport du 49è Congrès de la Société de Neurochirurgie de Langue Française : la syringomyélie, sous la direction de TADIE M et HURTH M. Neurochirurgie 1999 ; 45 (suppl. 1) : 9-22.

2 – MILHORAT TH, KOTZEN RM, ANZIL AP. Stenosis of central canal of spinal cord in man : incidence and pathological finding in 232 autopsy cases. J Neurosurg 1994 ; 80 : 716-722.

3- BRASSIER G, DESTRIEUX C, MERCIER P, VELUT S. Anatomy of the spinal cord. In : Intramedullary spinal cord tumors. FISCHER G et BROTCHI J Eds, 1 vol. THIEME. Stuttgart, New York, 1996 : 1-9.

Pr Gilles BRASSIER, Neurochirurgie, CHU de RENNES