Les Syringomyélies de l’enfant

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         Les syringomyélies de l’enfant, sont des pathologies non rares qui peuvent survenir dans deux contextes bien différents : celles qui sont reliées à une anomalie de circulation du liquide céphalorachidien au niveau de la charnière crânio-rachidienne et les autres.

         Contrairement à l’adulte où la malformation de Chiari résume la majorité des anomalies de charnière, les enfants présentent également de nombreuses malformations osseuses qui peuvent s’accompagner d’une syringomyélie (achondroplasie, muccopolysaccharidose, trisomie 21, Marfan, ostéogénèse imparfaite …) ou plus rarement des séquelles des souffrances néonatales (arachnoïdite de grande citerne). Le mode de révélation est différent selon l’age. Chez le nouveau-né et durant les premiers mois de vie, les anomalies osseuses sont plus fréquentes que le Chiari et se manifestent pas des douleurs cervicales, une hypotonie axiale ou des troubles respiratoires pouvant réalisés un véritable syndrome d’apnée du sommeil ou sont parfois de découverte systématique lors du bilan de ces maladies. Chez le plus grand enfant et chez l’adolescent, le Chiari est prédominant et se manifeste par des troubles de la statique rachidienne (scoliose) associés parfois à des signes neurologiques à minima (abolition des réflexes cutanés abdominaux).

         La scoliose est également le signe révélateur des syringomyélies isolées de l’enfant et de l’adolescent. Ces syringomyélies ne sont jamais évolutives et modifient simplement la prise en charge de ces scolioses. Les syringomyélies post-traumatiques sont exceptionnelles chez l’enfant

         Enfin, 20% environ des dysraphismes lombosacrés (moelle attachée basse), présentent des syringomyélies. On considère ces syringomyélies comme malformatives, dans la très grande majorité des cas, elles sont stables, ne s’accompagne d’aucun signe clinique supplémentaire à ceux du dysraphisme et ne nécessite pas de prise en charge chirurgicale.

         Il faut souligner, que contrairement à l’adulte, les syndromes douloureux rebelles au traitement ne se voient qu’exceptionnellement chez l’enfant.